1樓:一以茳
肌營養不良症的**:
為遺傳性疾病。根據遺傳方式,假性肥大型肌營養不良、becker胍營養不良、emery-drcifuss肌營養不良為x連鎖隱性遺傳,面肩肱型肌營養不良、強直性肌營養不良為常染色體顯性遺傳;肢帶型肌營養不良為常染色體隱性遺傳。
目前對於假性肥大型和肌營養不良症的**和發病機制研究最為深入,其病變基蘆穗因定位在,已成功轉殖出dmd基因,其大小為, cdna為14kb,編碼乙個分子量為427kda的蛋白質,即抗肌萎縮蛋白,佔總肌肉蛋白的,為細胞支架蛋白,位於肌膜的內側,氨基端與肌動蛋白結合,羧基端與糖蛋白相結合形成複合物,由此細胞骨架膜與細胞外糖蛋白相連,在細胞外基質內形成腔譁遊數個橋樑,當抗肌萎縮蛋白缺乏時,正常肌膜與細胞外基質之間的相互作用發生障礙,導致肌纖維的滲透脆性增加,肌酸激酶(ck)等細胞內成分的逸出及ca2+、na+大量內流,伍銷從而導致肌肉的變性壞死。
抗萎縮蛋白缺如或低於正常水平3%以下的患者,90%肌營養不良症患者表現為典型的假性肥大型肌營養不良,而在僅有抗肌萎縮蛋白數量減少或分子結構異常時則表現為becker型肌營養不良。
儘管臨床表現不同,但在病理學上變化基本一致,肌營養不良症的早期表現為肌質網的擴大、排列不規則,肌纖維呈均質樣變性,隨著疾病進展,不斷出現肌纖維細胞的壞死和再生,繼而出現肌細胞數量減少,肌內膜明顯增生,最終表現為肌纖維的增大、分叉、透明樣化、萎縮,肌肉組織被大量結締組織和脂肪組織充填,可產生假性肥大。心肌細胞可有脂肪浸潤和纖維化而變性。
通過肌肉活 體組織檢查,標本用免疫組化的方法,可以發現各自不同的蛋白缺陷。
肌營養不良症伴智力減退可伴有大腦皮質的發育異常,如巨腦回、皮質異位或其他的皮質發育異常。
2樓:揚幼安
八歲兒童患肌營養不良,什麼程度算嚴重?兒童如果患肌營養不良的話,有的兒童甚至不能自行走路。
兒童患有肌營養不良幾歲出現症狀?
3樓:使用者名稱用
肌營養不良是一種遺傳性疾病,也是先天性疾病,孩子在出生之後就會攜帶這種疾病。患者在嬰兒時期不會發生症狀,一般在3到5歲逐漸開始發病。肌營養不良,首先會影響到下肢活動,在走路時不穩,容易跌倒,走路時像鴨子一樣,下蹲後起立比較困難,主要是因為骨盆肌發生萎縮。
若患者不及時**,隨著病情加重,無法自己行走,喪失活動能力,甚至臥床不起。智力發育障礙也是肌營養不良典型的症狀。
肌營養不良,還會出現低血糖症狀,特別是體格差、消瘦的患者,發生低血糖的幾率較高,建議患者及時補充葡萄糖液。由於病情嚴重,出現熱能量不足,容易發生低體溫,要及時調整室內的溫度,最好保持在30到33度之間。中晚期的患者會發生嚴重性貧血,容易誘發心衰,要及時給予鐵劑**。
肌營養不良患者可以多吃豆芽、西紅柿之類,西虹市裡面有豐富的維生素、胡蘿蔔素以及鐵、鈣物質,可以增強體質。
通過綜上所述相信大家對肌營養不良到底是什麼病都有所瞭解了。肌營養不良,一般在三歲以後慢慢出現症狀,一旦出現行走異常,及時到醫院**,**的幾率還是比較高的。在**過程中要保護好身體,不要摔倒,防止其他器官受到牽連。
孩子是家長的掌上明珠,只有孩子健康了,家長才會放心。
肌營養不良會使兒童病情加重時是幾歲?
4樓:匿名使用者
肌營養不良屬於自身免疫性疾病,該病近年來發病率很高,並且任何年齡均可發生。給我們的身體健康及生命安全構成了極大的威脅。那麼肌營養不良幾歲發病?
肌營養不良幾歲發病。
肌營養不良一般在三歲到五歲之間發病,但是當孩子在一歲之後開始走路的時候就會有行走不穩的情況出現,但是大多數都會被家長誤認為是一種正常現象,沒有得到重視,所以當在三歲到五歲的時候症狀就會加重。
肌營養不良會有哪些症狀。
1、青少年時期就會出現骨盆帶肌無力和萎縮問題,但是這種病程序非常緩慢,除了不能走路,肌肉萎縮的現象,還會出現智慧型障礙,但不會造成死亡。
2、不能走平穩的步伐,走路也比較慢,而且總是很容易摔倒。當蹲下的時候,肌肉會出現萎縮,無力等症狀。這種型別的肌營養不良症是比較嚴重的,在10歲的時候會出現坐立不起的症狀,同時會喪失行走的能力。
3、主要表現在眼瞼的下垂和眼外肌麻木,還會造成視網膜受損,智慧型低下等現象。
4、肌營養不良症從小時候到中年都會有發病的可能。它的病情進展很慢,但不會給人造成死亡。
進行性肌營養不良症?女兒6歲
5樓:豆捷
現在孩子還小,在他十歲之前,還是可以有機會更改這種現象的,但是父母要多花一些時間和精力。
孩子患肌營養不良是因為什麼? 可以做哪些檢查?
6樓:橋玉華
兒童如果出現營養不良,要到醫院做兒童保健的體格檢查、實驗室檢查等,具體需要根據兒童的自身情況進行選擇。
1、體格檢查:主要是檢查生長發育的指標是否正常,如身高、體重是否達標,與同齡兒童差距在**以及差距多大,還要檢查頭圍、胸圍,隨後進行綜合評估;
2、實驗室檢查:如血常規等,檢查血紅蛋白是否正常,兒童是否存在貧血現象,必要時可以檢查靜脈血中的蛋白含量,如白蛋白、球蛋白指標是否正常,檢視兒童的免疫功能是否低下。另外,還可以檢查尿常規以及排洩功能是否正常,也可以查過敏原,存在過敏現象時會影響部分兒童的營養吸收,繼而影響生長發育;
3、其他檢查:根據體格檢查進行綜合評估其它系統有沒有疾病,如鼻炎、尿路感染等,若存在可疑現象,需要再進行相關檢查,必要時需要檢查寄生蟲,腸道寄生蟲也會影響機體對營養的吸收,此外還可以做腹部超聲、鋇餐、胃鏡等檢查。
經過綜合判斷後要及時採取合理措施進行**,改變兒童的營養狀態,促進兒童正常生長發育,日常生活中也要讓兒童養成不挑食、不偏食的習慣,要多吃富含蛋白質和維生素的食物。
孩子患肌營養不良怎麼辦
7樓:落紅愛新耶
兒童患肌營養不良一般是基因缺陷導致的,患兒由於dmd基因缺失或變異,引起抗肌萎縮蛋白缺失,從而導致肌肉萎縮、無力。肌營養不良的患兒會出現走路慢、容易跌倒、腳尖著地、走路呈鴨步的症狀,大部分患兒不但肌肉沒有萎縮反而呈假性肥大。肌營養不良會影響患兒面部肌肉和中暑神經系統,如果發現孩子身體和走路異常,應及時就醫檢查。
目前對於肌營養不良患兒一般採用藥物與其他方式結合的綜合**手段,以此儘量延緩疾病發展。具體包括激素**、非特異性藥物**、基因**以及**訓練。激素**一般用於3歲以後兒童,通過長期小劑量地服用激素來延緩肌肉萎縮、水腫的症狀/非特異性藥物**主要是使用輔酶q10、左卡尼汀以及維生素類藥物進行**。
基因**目前還處於科學研究階段,沒有完全應用於臨床。此外,部分患兒也可以進行**訓練,從而延緩肌肉萎縮的程度。
肌營養不良的患者日常生活中需嚴格預防感冒和腸胃炎。由於肌營養不良患者的自身免疫力低下,一旦感冒會加重病情,容易引發肺部感染。同時,病毒**染很可能引發腸胃炎,從而使患者肌力下降、病情反覆或加重。
肌營養不良患者的飲食應合理搭配,需補充高蛋白以及高能量食物,增加肌肉,但要忌辛辣食物。
孩子患肌營養不良怎麼辦?
8樓:南雨娛生
1、一般**:所謂的一般**也就是生活方式調理,主要是注意飲食營養均衡、堅持體育鍛煉、合理的安排生活和學習時間等等,建議此類患兒低脂低糖飲食,適度的吃一些富含維生素的水果、蔬菜、除此之外還要每天堅持有規律的、力所能及的體育鍛煉、這樣可以有效的延緩肌肉萎縮速度。
2、藥物**:藥物的肌肉營養不良的**上也較為常見,常用藥物為胰島素、地塞來松、葡萄糖、維生素e等等,藥物只能起到乙個延緩病情發作的作用,很難徹底**肌肉營養不良。需要注意的是部分藥物存在一定的***,所以一定要在專業醫生的指導下服用藥物,千萬不可擅自服藥。
4、手術**:比較常見的是跟腱鬆解術和脊柱側彎矯形術,手術**可以有效的延長患兒的肢體活動時間,但是很難從根本上擺脫疾病的困擾。
什麼是肌營養不良,應該怎麼辦,肌營養不良怎麼辦?
肌營養不良症是指一組進行性加重的肌無力,支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病。通常肌營養不良包括先天性肌營養不良症 強制性肌營養不良等一些型別。有些型別的肌營養不良,會導致運動受損 甚至癱瘓。肌營養不良的臨床表現主要是走路不穩 容易摔跤 上樓困難以至發展到行走困難。肌營養不良第一藥物 雖然目前沒有準...
請問進行性肌營養不良是什麼病,進行性肌營養不良是什麼病?病因是什麼?
進行性肌不良是一組遺傳因素所致的肌肉變性疾病。進行性肌不良主要表現為緩慢起病 逐漸進展的肌肉無力和萎縮。根據受累肌肉分佈不同,可分為多種型別 1 duchenne型肌不良 為x連鎖隱性遺傳,男性發病,女性攜帶異常基因但不發病。多見於兒童發病,逐漸進展。開始表現為走路不穩,易摔跤,上樓困難,以後發展至...
肌營養不良的飲食應該注意些什麼?
肌營養不良患者在平時飲食方面上,是需要特別注意一些事項的。平時可以多吃一些高動物蛋白 低脂肪 低糖類的食物 要以清淡 營養豐富的食物為主 如果患者有吞嚥困難等不良情況時,則可以多吃一些比較柔軟 易吞嚥的食物。1 以高動物蛋白 低脂肪 低糖類為主 肌營養不良患者在飲食方面上,宜以高動物蛋白 低脂肪 低...