尿黑酸尿症患者，是由於缺乏什麼導致的？

1樓：噯是中午娛

兒童黑色素症候群是一種遺傳性代謝疾病，是由於在酪氨酸代謝過程中缺乏尿液中的黑色素氧化酶而引起。本病為常染色體隱性遺傳。黑尿常常在出生後幾天內發生。

一旦這類兒童喝了牛奶，他們就會排出尿液中的黑色酸性物質，這與攝入的酪氨酸和苯丙氨酸的數量成銀慎正比。尿崩症是一種常染色體隱性遺傳疾病。由於尿液中含有烏洛瑪諾酸，新鮮尿液的顏陵扒色是正常的，但烏洛瑪諾酸很快被氧化形成黑色素。

導致尿液呈黑色，所以被稱為尿酸尿症。尿酸尿症是一種代謝性疾病，其特點是缺乏尿酸氧化酶，從而阻止了尿酸的進一步氧化並從尿中排出大量的尿酸。由於相關酶的缺乏，代謝通道被阻斷，導致大腦神經元髓鞘異常，可影響出生後最初幾周的神經發育，導致神經發育遲緩和痴呆。

由於先天性染色體病變，目前尚無特效**方法，主要是儘可能減少酪氨酸和苯丙氨酸的攝入，以減輕症狀，但也需結合對症、支援性**。

酪氨酸在體內分解產生烏梅酸，烏梅酸氧化酶將其轉化為乙醯乙酸。由於尿崩症患者缺乏尿崩酸氧化酶，過多的尿崩酸從尿中排出，導致尿崩症。目前還沒有有效的**尿黑症的方法，這需要減少酪氨酸和苯丙氨酸的攝入。

隨著年齡的增長，鞏膜和耳廓軟骨可能出現黑色素沉著。目前沒有辦法**這種疾病，只有早期預防和**。

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2樓：時間帶給我們的快樂

引起這種疾病，最主要的原因是先天性尿氨酶缺失，導致絡氨酶分解代謝成乙醯乙酸，所以拍出來的尿呈黑色。

3樓：大超說教育

尿黑酸尿症患者，是由於缺乏尿黑酸氧化酶導致的，這是一種代謝遺傳病。

4樓：港島妹妹

是人體內尿酸代謝出現問題導致的。而且這種病能遺傳，還會伴隨智力問題的出現。

尿黑酸尿症患者缺乏（）

5樓：健康養生小顧問

a.苯丙氨酸羥化酶。

b.酪氨酸酶。

c.溶酶體酶。

d.尿黑酸氧化酶。

e.半乳糖激酶。

正確答案：d